潮新闻客户端 记者 隋雪 通讯员 施总颖
小庆（化名）今年13岁了，但他从小到大一直被“怪病”折磨。出生后一直贫血，还是个“小黄人”——眼睛巩膜黄，皮肤也特别黄，他的脾脏明显肿大，而且特别容易疲劳。
从小到大，小庆多次在当地医院就诊，检查显示他的血红蛋白徘徊在80-90g/L左右。但却一直不能明确诊断，也没能得到有效的治疗。近日，在杭州市儿童医院，困扰小庆多年的“怪病”，终于现出了原形。
(资料图片仅供参考)
今年5月，家人带着他来到杭州市儿童医院血液内科就诊，医生考虑孩子可能是溶血性贫血，进行了一系列详细的检查，最终确诊为遗传性球形红细胞增多症。
病因终于找到了，为了防止病情进一步恶化，有效的治疗方法是脾切除。杭州市儿童医院血液内科联系外科、PICU、消化内科等组成MDT团队，多学科协作讨论了手术注意事项以及术后需要监测的各项指标，为小庆制定了治疗方案。
图源：杭州市儿童医院
近日，杭州市儿童医院院长、上海新华医院小儿普外科主任王俊教授，普外科（胸外与肿瘤）副主任汪晨给小庆行腹腔镜脾脏切除术，手术十分顺利。
术后，小庆顺利度过了出血、血栓、感染、继发性血小板增多等关口。现在，小庆的黄疸完全消退，血红蛋白升至130g/L。
据介绍，遗传性球形红细胞增多症，是因为红细胞膜蛋白结构或功能有了缺陷，导致红细胞变成球形。红细胞变形能力减弱，而脆性随之增加，穿越脾脏毛细血管时容易被脾脏破坏。红细胞破坏增多，导致溶血性贫血。
遗传性球形红细胞增多症主要表现为贫血、黄疸和脾脏肿大。感染、劳累或情绪激动可引起急性溶血加重，甚至溶血危象。病情迁延不治也会导致胆石症、痛风、顽固的踝部溃疡或下肢红斑性溃疡等并发症。
目前，小庆已顺利出院，杭州市儿童医院血液内科定期将对他进行随访。
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